Podstawy immunopatogenetyczne i doświadczenia kliniczne
zastosowania leków biologicznych w terapii przewlekłych
kłębuszkowych zapaleń nerek u dzieci
Lidia Hyla-Klekot, Grażyna Kucharska, Ewa Gacka
Affiliacja i adres do korespondencji
1 Wydział Wychowania Fizycznego i Fizjoterapii Politechniki Opolskiej.
Dyrektor Instytutu Fizjoterapii: dr hab. n. med. Krzysztof Wronecki
2 Chorzowskie Centrum Pediatrii i Onkologii. Kierownik Oddziału: dr hab. n. med. Lidia Hyla-Klekot
Adres do korespondencji: Oddział Nefrologii Dziecięcej, Chorzowskie Centrum Pediatrii i Onkologii, ul. Truchana 7,
41-500 Chorzów, e-mail: lidiahylaklekot@gmail.com
Praca finansowana ze środków własnych
Pediatr Med rodz Vol 6 Numer 4, p. 291-297
Streszczenie
Zespół nerczycowy u dzieci, rozwijający się najczęściej na podłożu zmian minimalnych, ogniskowego szkliwienia
kłębuszków nerkowych bądź w przebiegu chorób układowych, jest następstwem dysfunkcji układu
immunologicznego. Pośrednim tego dowodem jest ustępowanie klinicznych i laboratoryjnych objawów
choroby pod wpływem steroidów nadnerczowych oraz leków immunosupresyjnych. Występowanie steroidoopornych,
alkiloopornych, a także steroido- i cyklosporynozależnych przypadków stwarza konieczność
poszukiwania nowych form terapii. Dużą nadzieję wiąże się z grupą leków określanych mianem leków
biologicznych. Ich działanie jest precyzyjnie ukierunkowane na wybrane ogniwa układu immunologicznego,
zaangażowane w etiopatogenezę pierwotnych i wtórnych glomerulopatii. W nefrologii dziecięcej do chwili
obecnej znalazł zastosowanie jedynie rytuksymab – chimeryczne przeciwciało monoklonalne przeciw antygenowi
CD20 limfocytów B. Lek ten wywołuje deplecję limfocytów B, a w efekcie hamuje syntezę hipotetycznych
czynników przepuszczalności białka czy też produkcję patologicznych autoprzeciwciał. Stosowanie
rytuksymabu u dzieci uznawane jest za „terapię ratunkową”, dopuszczoną jedynie w przypadkach
niepowodzenia innych form leczenia. Wskazania obejmują: steroidooporny zespół nerczycowy na podłożu
FSGS, MCNS, nefropatie w przebiegu tocznia trzewnego, nawrót FSGS w nerce przeszczepionej. Pomimo
zadowalających wyników leczenia biologicznego, raportowanych przez większość autorów, nie w pełni
zrozumiały i przewidywalny jest zakres zaburzeń w układzie immunologicznym, indukowany jego podaniem.
Wywoływanie i podtrzymywanie remisji zespołu nerczycowego nie pozostaje w prostej zależności
ze stopniem i czasem trwania deplecji limfocytów B, a powodzenie leczenia bywa zależne od aktywności
choroby, nasilenia białkomoczu i stosowanego uprzednio leczenia immunosupresyjnego. Pełna ocena przydatności
i bezpieczeństwa leczenia biologicznego w glomerulopatiach u dzieci wymaga dalszych badań
z udziałem większej liczby chorych. Najistotniejsze wydają się właściwa kwalifikacja dzieci do tej formy
leczenia oraz podjęcie decyzji o jego zastosowaniu we właściwym momencie.
Słowa kluczowe
zespół nerczycowy, kłębuszkowe zapalenia nerek, immunopatogeneza, nefropatia toczniowa, limfocyty B, leki biologiczne, rytuksymab