Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (hereditary angioedema, HAE) jest rzadko występującym schorzeniem, opisanym po raz pierwszy przez Quinckego w 1882 roku. Podstawowy czynnik wyzwalający mechanizm patogenetyczny choroby stanowi niedobór lub nieprawidłowa funkcja inhibitora dopełniacza C1 esterazy (C1 INH). Wyróżniamy trzy typy dziedziczonego obrzęku naczynioruchowego. Typ I, najczęstszy, jest związany z niedoborem C1 INH, typ II – z jego nieprawidłową funkcją. Choroba charakteryzuje się występowaniem obrzęków błony śluzowej, w tym w obrębie twarzy i krtani. Obrzęk błony śluzowej dróg oddechowych może stanowić zagrożenie życia. Obrzęk w HAE wywołują niektóre leki, szczególnie z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny, stres, uraz oraz infekcje. Zabieg operacyjny może predysponować do wystąpienia obrzęku krtani w przebiegu HAE. Przygotowanie do znieczulenia wymaga ciągłego pomiaru ciśnienia w mankiecie uszczelniającym rurkę intubacyjną, zaleca się podwojenie dawek preparatów pochodnych androgenów, dopuszczalne jest również przetaczanie świeżo mrożonego osocza. Ostatnio zaleca się rutynową profilaktykę koncentratem C1 INH. Od niedawna postępowanie w ostrych napadach obrzęku naczynioruchowego jest oparte na leczeniu przyczynowym obejmującym substytucję C1 INH. W niniejszym opracowaniu przedstawiamy przypadek 46‑letniej pacjentki pozostającej pod opieką alergologiczną z powodu HAE, poddanej zabiegowi ginekologicznemu z profilaktycznym okołooperacyjnym podaniem koncentratu C1 INH uzyskiwanego z ludzkiego osocza (preparat Cinryze). Znieczulenie podpajęczynówkowe, zabieg i okres okołooperacyjny przebiegły bez powikłań.