Trudności diagnostyczno-terapeutyczne dotyczące zespołu PFAPA – opis przypadku
Agata Tomaszewska1, Karolina Piotrowska-Lis2, Agnieszka Rustecka1, Bolesław Kalicki1
Zespoły gorączek nawrotowych należą do schorzeń powstałych na podłożu autozapalnym. W ich patogenezie nie stwierdza się występowania autoprzeciwciał ani autoreaktywnych limfocytów T. Istotne znaczenie ma w tym wypadku odporność wrodzona i adaptacyjna. W strefie umiarkowanych szerokości geograficznych najczęstszy jest zespół okresowej gorączki z aftami, ostrym zapaleniem gardła oraz zapaleniem węzłów chłonnych (periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis, PFAPA), który występuje głównie u dzieci poniżej 5. roku życia. Epizody gorączki mają miejsce cyklicznie, średnio co 26–36 dni. Cechy charakterystyczne dla przebiegu zespołu PFAPA to brak jakichkolwiek dolegliwości pomiędzy epizodami gorączki oraz niezaburzony wzrost i rozwój dziecka. W badaniach laboratoryjnych podczas epizodu gorączki obserwuje się leukocytozę oraz podwyższenie wykładników stanu zapalnego. Zalecanym leczeniem jest stosowanie glikokortykosteroidów. W niektórych przypadkach można rozważyć zastosowanie kolchicyny, a nawet inhibitora receptora dla interleukiny 1 (anakinry). Cele niniejszej pracy obejmują przedstawienie przypadku 3,5-letniego chłopca hospitalizowanego w Klinice Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej Wojskowego Instytutu Medycznego z powodu nawracających, występujących w regularnych odstępach czasu epizodów gorączki z powiększonymi węzłami chłonnymi, a także zwrócenie uwagi na trudności napotykane w trakcie diagnostyki nawracających epizodów gorączkowych.