Cel pracy: Celem opisu przypadku jest przedstawienie trudności związanych z leczeniem dziecka z nosową heterotopią glejową. Guz w obrębie nosa, umiejscowiony w linii pośrodkowej, zwłaszcza pochodzenia neurogennego, stanowi ogromne wyzwanie dla chirurgów. Nosowa heterotopia glejowa należy do wrodzonych, łagodnych guzów linii pośrodkowej o potencjalnie agresywnych cechach. Opis przypadku: W pracy przedstawiono przypadek 5-miesięcznego niemowlęcia, u którego uprzednio, w wieku 3 miesięcy, wystąpiły zaburzenia oddychania związane z obecnością guza powodującego obturację nosa. Wyniki i omówienie: Badania obrazowe oraz przyłóżkowa ocena za pomocą giętkiego nasofaryngolaryngoskopu wykazały obecność miejscowej masy guzowatej bez towarzyszącego guza wewnątrzczaszkowego. Na podstawie wyniku badania endoskopowego z dojścia przezustnego i przeznosowego ustalono rozpoznanie nosowej heterotopii glejowej. Pacjenta objęto obserwacją. Wnioski: Leczenie trudnych guzów wrodzonych umiejscowionych w obrębie nosa u dzieci wymaga zaangażowania zespołu wielodyscyplinarnego. Przy procedurach endoskopowych należy brać pod uwagę dostęp przeznosowy i przezustny.