Zapalenie mózgu o etiologii autoimmunologicznej u dzieci występuje rzadko, jest objawem zespołu parainfekcyjnego lub paranowotworowego. Choroba cechuje się nagłym lub podostrym początkiem oraz szerokim spektrum zaburzeń neurologicznych i/lub psychiatrycznych. W pracy przedstawiono przypadek 17-letniej dziewczynki z autoimmunologicznym zapaleniem mózgu z obecnością przeciwciał przeciwko receptorowi N-metylo-D-asparaginowemu. Pacjentka została przyjęta do szpitala nieprzytomna, w stanie ciężkim, z obrażeniami wskazującymi na przebyty stan padaczkowy. Ustalono, że najbardziej prawdopodobnym czynnikiem indukującym wystąpienie choroby była przebyta wcześniej infekcja. Zastosowano leczenie przeciwwirusowe, przeciwbakteryjne, immunosupresyjne i przeciwdrgawkowe z dobrym efektem. Celem pracy jest zwrócenie uwagi na konieczność uwzględnienia w diagnostyce różnicowej neuroinfekcji u dzieci procesów autoimmunologicznych, co przyczyni się do szybkiego wdrożenia u nich odpowiedniego leczenia i poprawi rokowanie.