Mięsaki tkanek miękkich, a zwłaszcza mięsak maziówkowy, występują niezwykle rzadko w okresie niemowlęcym. Na całym świecie zgłoszono zaledwie kilka takich przypadków. Ze względu na niewielkie rozmiary obszaru głowy i szyi u niemowląt oraz bliskość ważnych struktur anatomicznych resekcja chirurgiczna jest bardzo trudna, jeśli celem jest całkowite wyeliminowanie choroby oraz zachowanie prawidłowej czynności i dobrych efektów kosmetycznych po zabiegu. W opisywanym przypadku po rozpoznaniu mięsaka maziówkowego u dziecka zastosowano trzy cykle chemioterapii neoadiuwantowej, a następnie przeprowadzono resekcję guza z dostępu podskroniowego przez nacięcie opisane przez Bramleya i Al-Kayata w połączeniu ze zmodyfikowanym nacięciem Blaira. Okres pooperacyjny przebiegł bez powikłań, a po trzech miesiącach nie stwierdzono nawrotu choroby. Opisany przypadek zwraca uwagę na istotną rolę wielodyscyplinarnego podejścia w diagnostyce i leczeniu tak rzadkich nowotworów. Na podstawie przypadków opisanych w piśmiennictwie omówiono również obraz kliniczny, zmiany widoczne w badaniach obrazowych, cechy histopatologiczne, schemat leczenia i rokowanie u dzieci z mięsakiem maziówkowym umiejscowionym w dole podskroniowym.