Cel pracy: Celem autorów było podkreślenie skuteczności leczenia wrodzonego zwężenia otworu gruszkowatego nosa metodą postępowania wyczekującego oraz uwypuklenie roli innych zaburzeń, które mogą współistnieć z omawianą jednostką chorobową. Omówienie: Wrodzone zwężenie otworu gruszkowatego nosa może występować jako anomalia izolowana lub jako element spektrum zaburzeń holoprozencefalii. Przedstawiony opis przypadku ukazuje rolę diagnostyki obrazowej w potwierdzeniu rozpoznania oraz ujawnieniu ewentualnych innych współistniejących patologii. Opis przypadku: Autorzy przedstawiają przypadek noworodka, u którego krótko po urodzeniu stwierdzono zaburzenia oddychania wymagające intubacji w celu podtrzymania oddechu. Rozpoznanie wrodzonego zwężenia otworu gruszkowatego nosa ustalono na podstawie cech w badaniu radioobrazowym. U pacjenta odnotowano także pojedynczy środkowy siekacz szczęki. Wniosek: Niniejszy opis przypadku dowodzi, że postępowanie wyczekujące jest skuteczną metodą. Chociaż ta rzadka jednostka chorobowa może występować jako zaburzenie izolowane, należy mieć na uwadze możliwość współistnienia innych anomalii.