Zespół Guillaina–Barrégo – najczęstsza, ale trudna do rozpoznania polineuropatia nabyta
Majka Jaszczura1, Małgorzata Morawiecka-Pietrzak1, Łukasz Woźny2, Bartosz Adamczyk3
Zespół Guillaina–Barrégo, ostra zapalna polineuropatia o charakterze autoimmunologicznym, jest najczęstszą przyczyną wiotkiego niedowładu kończyn o ostrym początku. Według różnych źródeł zapadalność wynosi 1–4/100 000 ludności na rok. Czynnikiem wyzwalającym w większości przypadków jest przebyta wcześniej infekcja układu oddechowego lub przewodu pokarmowego. Prawdopodobnie na drodze mimikry molekularnej dochodzi do powstawania przeciwciał przeciwko antygenom bakteryjnym lub wirusowym, które wiążą się z podobnymi epitopami w obwodowym układzie nerwowym. Obraz kliniczny jest niezwykle różnorodny, waha się od niewielkiego osłabienia siły mięśniowej w obrębie stóp aż do pełnej tetraplegii z niewydolnością oddechową. Typowy przebieg choroby obejmuje okres narastania objawów, plateau i fazę zdrowienia trwającą nawet 6–14 miesięcy. W rozpoznaniu stosuje się kryteria opublikowane w 1978 roku, które obejmują objawy kliniczne, kryteria elektrofizjologiczne i patomorfologiczne. Objawem koniecznym do rozpoznania jest postępujący wiotki niedowład więcej niż jednej kończyny ze zniesieniem lub osłabieniem odruchów ścięgnistych. W leczeniu stosuje się plazmaferezę oraz dożylne wlewy immunoglobulin. Natomiast zastosowanie glikokortykosteroidów, interferonu beta, rituksymabu i ekulizumabu wymaga dalszych badań. Niezwykle istotne są również: leczenie objawowe, kinezyterapia, fizjoterapia oddechowa, profilaktyka zakrzepowo-zatorowa, leczenie żywieniowe oraz postępowanie przeciwbólowe. W większości przypadków rokowanie jest dość dobre, ale śmiertelność, pomimo prawidłowego leczenia w warunkach intensywnego nadzoru, wynosi 4–15%. Poniższa praca ma na celu podsumowanie bieżących informacji na temat zespołu Guillaina–Barrégo oraz podkreślenie istotności zagadnienia, które wymaga dalszych badań zarówno w populacji pacjentów pediatrycznych, jak i dorosłych.