Elektrokardiografia spoczynkowa stanowi podstawowe narzędzie diagnostyczne w identyfikacji chorób mięśnia sercowego, których podłożem jest defekt genetyczny kanałów jonowych, prowadzący do niestabilności bioelektrycznej kardiomiocytów i ryzyka indukcji złożonej, zagrażającej życiu, arytmii komorowej. Wśród genetycznie uwarunkowanych chorób kanałów jonowych w populacji ogólnej najczęściej występuje zespół wydłużonego odstępu QT. Wrodzony zespół wydłużonego odstępu QT jest heterogenną, genetycznie uwarunkowaną grupą chorób kanałów jonowych, objawiającą się w elektrokardiografii spoczynkowej wydłużeniem odstępu QT. U części pacjentów z zespołem wydłużonego odstępu QT odstęp QTc mieści się w granicach wartości prawidłowych, co stwarza ryzyko stawiania fałszywie ujemnych diagnoz. Zastosowanie u pacjentów z niediagnostycznym odstępem QTc, ale jednocześnie przy uzasadnionym podejrzeniu zespołu wydłużonego odstępu QT, prób czynnościowych lub testów farmakologicznych może sprowokować ujawnienie się fenotypowych cech kanałopatii. W profilaktyce zdarzeń sercowych u chorych z zespołem wydłużonego odstępu QT znalazły zastosowanie m.in. beta-blokery. U osób, u których doszło do zatrzymania krążenia, zaleca się wszczepienie kardiowertera-defibrylatora serca, a w niektórych przypadkach przeprowadzenie lewostronnej szyjno-piersiowej sympatektomii. W zakresie codziennego funkcjonowania pacjenci z zespołem wydłużonego odstępu QT powinni unikać leków wydłużających czas trwania odstępu QT oraz wyrównywać zaburzenia elektrolitowe. Udział w sporcie wyczynowym chorych z zespołem wydłużonego odstępu QT stanowi wciąż przedmiot dyskusji ekspertów. Celem drugiej części opracowania poświęconego wydłużonemu odstępowi QT w elektrokardiografii jest przedstawienie testów prowokacyjnych (czynnościowych i farmakologicznych) stosowanych w diagnostyce zespołu wydłużonego odstępu QT. Omówione zostaną także sposoby stratyfikacji zagrożenia nagłymi zdarzeniami sercowymi u osób z rozpoznanym zespołem wydłużonego odstępu QT, aktualne możliwości działań prewencyjno-leczniczych oraz zalecenia dotyczące kwalifikacji do aktywności fizycznej.