Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek jest chorobą charakteryzującą się nagłym spadkiem wartości filtracji kłębuszkowej w stosunkowo krótkim czasie, spowodowanym obecnością półksiężyców w ponad 50% kłębuszków nerkowych. Prezentowany opis dwóch przypadków przedstawia gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek u młodzieży jako chorobę o niejednorodnej etiologii, mogącą ujawnić się zarówno w przebiegu wtórnych do układowych zapaleń naczyń, jak i pierwotnych glomerulopatii. W pierwszym przypadku u 11-letniej dziewczynki objawom zespołu nefrytycznego przebiegającego z niewydolnością nerek towarzyszyła obecność w surowicy przeciwciał przeciwko mieloperoksydazie, co w połączeniu z obrazem histopatologicznym nerki wskazującym na skąpoimmunologiczne, gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek dało podstawę do rozpoznania zapalenia naczyń ograniczonego do nerek. W drugim przypadku u 16-letniego chłopca niekorzystny przebieg ostrego popaciorkowcowego kłębuszkowego zapalenia nerek z cechami ciężkiego i przetrwałego upośledzenia filtracji kłębuszkowej stanowił wskazanie do weryfikacji diagnozy w kierunku gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek w oparciu o badanie biopsyjne. Szybka diagnostyka i włączenie skojarzonego leczenia immunosupresyjnego dały pacjentom szansę na zachowanie funkcji nerek.